據(jù)悉，年僅8個(gè)月大的小茉茉(化名)來自江蘇南京，在其3個(gè)月時(shí)突發(fā)休克、呼吸心跳驟停，雖于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院成功挽救了生命，但2周后出現(xiàn)了腎功能衰竭，需要每周3次連續(xù)腎臟替代治療。為減輕痛苦、挽救生命，父母帶著患兒來到一中心醫(yī)院就診。

經(jīng)檢查，患兒確診為原發(fā)性高草酸尿癥Ⅰ型，腎功能衰竭，尿毒癥期，需行肝腎聯(lián)合移植術(shù)。面對如此小的月齡，兒童器官移植科高偉主任與腎移植科莫春柏主任充分討論及評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，制定了精準(zhǔn)、完善的手術(shù)及治療方案。

手術(shù)當(dāng)天，小茉茉接受了肝腎聯(lián)合移植手術(shù)，首先由高偉主任團(tuán)隊(duì)為患兒完成肝臟移植手術(shù)，隨后莫春柏主任團(tuán)隊(duì)接力完成腎移植手術(shù)。歷時(shí)10余小時(shí)，整個(gè)手術(shù)順利完成。

術(shù)后第4天，小茉茉肝腎功能及尿量恢復(fù)正常，術(shù)后第6天轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)病房。

國際上關(guān)于兒童肝腎聯(lián)合移植的經(jīng)驗(yàn)很少，通常是一些有代謝性疾病的兒童接受該治療。主要疾病包括原發(fā)性高草酸尿癥、丙酸血癥、常染色體隱性遺傳多囊腎病、非典型溶血尿毒綜合征等。

原發(fā)性高草酸尿癥Ⅰ型(PHⅠ)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，此病患者肝內(nèi)缺乏丙氨酸乙醛酸轉(zhuǎn)氨酶，致使乙醛酸不能轉(zhuǎn)氨基生成甘氨酸，轉(zhuǎn)而氧化生成草酸，導(dǎo)致血草酸濃度升高。不溶性草酸鹽結(jié)晶易沉積在鈣濃度較高的組織，如腎臟、骨骼、心臟、血管、神經(jīng)等，造成相應(yīng)的器官損害。

器官移植可有效治療該病，手術(shù)方式包括肝腎聯(lián)合移植，單純肝移植及單純腎移植。但關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)及手術(shù)方式等問題，尚未達(dá)成共識。

同期肝腎聯(lián)合移植，其優(yōu)點(diǎn)是同時(shí)糾正代謝缺陷與腎功能衰竭，有利于盡快恢復(fù)正常生理狀態(tài)，并且同一供體來源的肝臟對于腎臟有一定的免疫保護(hù)作用。也可以先行肝臟移植，二期行腎臟移植。先行肝移植可糾正代謝缺陷，從而改善高草酸血癥，以減少循環(huán)中的草酸鹽在隨后移植的腎臟中沉積。